- همانطور که می دانید گوش از سه بخش اصلی ساخته شده است(گوش خارجی، گوش میانی وگوش داخلی).
هرکدام از این بخش ها می تواند به واسطه مشکلات ژنتیکی، مادرزادی، مصرف دارو و موارد دیگر دچار تغییر و ناهنجاری شوند.
- افرادی که مشکل شنوایی مادرزادی دارند، ممکن است به استفاده از سمعک نیاز داشته باشند، اما این بستگی به شدت و نوع مشکل شنوایی آنها دارد.
آیا کم‌شنوایی مادرزادی قابل درمان است؟
بستگی به نوع و شدت کم‌شنوایی دارد. در بیشتر موارد، با استفاده از سمعک یا کاشت حلزون می‌توان شنوایی کودک را تا حد زیادی بهبود داد. درمان زودهنگام بسیار مهم است.
مشکلات مادرزادی گوش می‌توانند از بدو تولد وجود داشته باشند و انواع مختلفی دارند که بسته به محل آسیب (گوش خارجی، میانی یا داخلی) و شدت آن، روش‌های درمانی متفاوتی از جمله استفاده از سمعک تجویز می‌شود.
- تشخیص و ارزیابی: ابتدا، فرد باید توسط یک پزشک متخصص شنوایی (سمعک‌شناس) یا متخصص گوش و حلق و بینی (ENT) مورد ارزیابی قرار گیرد. این ارزیابی شامل آزمون‌های شنوایی و بررسی تاریخچه پزشکی است.
- نوع مشکل شنوایی: اگر مشکل شنوایی فرد خفیف یا متوسط باشد، سمعک می‌تواند به او کمک کند تا بهتر بشنود و ارتباط برقرار کند. در موارد شدیدتر، ممکن است گزینه‌های دیگر مانند کاشت حلزونی (Cochlear Implant) توصیه شود.
- سن فرد: سن فرد نیز مهم است؛ در کودکان، تشخیص و درمان زودهنگام مشکلات شنوایی می‌تواند به توسعه مهارت‌های زبانی و اجتماعی آنها کمک کند.
انواع مشکلات مادرزادی گوش
مشکلات گوش خارجی:
میکروشیا (Microtia): کوچک یا بدشکل بودن لاله گوش
نوع یک میکروشیا دارای بخش های قابل شناسایی می باشد اما دارای اندازه کوچکی می باشد.
نوع دو میکروشیا به لاله ای گفته می شود که شکل ناقصی دارد و شبیه یک منحنی یا برامدگی صاف است.
نوع سه میکروشیا به حالتی گفته می شود که بافت باقی مانده هیچ شباهتی به لاله گوش ندارد.
- رشد ناقص یا نبود کامل لاله گوش
- در درجات مختلف ظاهر می‌شه (از درجه ۱ تا ۴)
- در درجات بالاتر ممکنه کانال گوش هم بسته باشه (آتریزیا)
- از نظرمیزان کم شنوایی، میکروشیا به طور کلی سبب کم شنوایی قابل توجه ای نمی شود و از انجایی که لاله گوش در جهت یابی نقش بسزایی دارد ممکن است در این زمینه تفاوت هایی دیده شود.
آترزیا: بسته بودن کانال گوش خارجی
نوع دیگر از ناهنجاری های گوش خارجی آترزی می باشد
در حالت اول، بسته بودن یا فقدان کامل کانال گوش خارجی که لاله گوش به طور کامل مسدود شده است و برخلاف میکروشیا، می تواند باعث کم شنوایی قابل توجه شود.
این موارد معمولاً باعث کاهش شنوایی انتقالی (Conductive Hearing Loss) می‌شوند.
مشکلات گوش میانی:
- رشد غیرعادی استخوانچه‌های گوش میانی (چکشی، سندانی، رکابی)
- اختلال در عملکرد پرده‌ی گوش
- مشکلات شیپور استاش → همه این‌ها باعث کم‌شنوایی انتقالی می‌شد.
- اختلال در فضای گوش میانی
- مشکل در پرده تمپان(فقدان پرده گوش)
- شکل گیری ناقص استخوانچه های گوش میانی
- ناهنجاری در عصب صورتی
- فقدان استخوانچه های گوش میانی
به طور کلی ناهنجاری های گوش خارجی و میانی سبب کم شنوایی انتقالی می شود اما گوش داخلی متاثر نمی شود.
میزان کم شنوایی انتقالی بستگی به محدوده و ذات ناهنجاری و اختلال می باشد که اغلب تا تقریبا 60 دسی بل نیز دیده شده است.
در این حالت جراحی گوش هم از نظر زیبایی بسیار کارامد است و هم از نظر کم شنوایی که می تواند سبب بهبود افت انتقالی تا حدود30 دسی بل شود.(میزان بهبود مجددا بستکی به میزان و محدوده آسیب دارد) .
اختلالات گوش داخلی (حلزون گوش):
- ناهنجاریهای مادرزادی در ساختار حلزون (Cochlea)
- کم‌کاری یا فقدان عصب شنوایی → این دسته از مشکلات باعث کم‌شنوایی حسی-عصبی یا حتی ناشنوایی کامل می‌شن
نقص مادرزادی در حلزون یا عصب شنوایی باعث کاهش شنوایی حسی-عصبی (Sensorineural) می‌شود.
در زیر نمونه هایی که در بیشتر موارد دیده شده است به صورت خلاصه توصیح داده می شود:
دیس پلازی به معنی ناهنجاری در رشد ساختارهای آناتومیکی می باشد که می تواند محدوده وسیعی از درگیری های گوش را پوشش دهد. در این حالت، درگیری مجرای غشایی و استخوانی در گوش داخلی دیده می شود.
ناهنجاری های گوش خارجی و میانی ممکن است به صورت تنها یا باهم دیده شود به علاوه می تواند در ترکیب با نانجاری های ساختاری گوش داخلی نیز دیده شود.
ناهنجاری های مادرزادی گوش داخلی طیف وسیعی از اختلالات را شامل می شود.
بدترین نمونه این اختلالات، فقدان کامل تمام ساختارهای گوش داخلی می باشد که به آن Michel aplasia گفته می شود.
(امکان دارد در آپلازی Michel، گوش خارجی و میانی سالم باشد.)
بیشترین ناهنجاری که در گوش داخلی دیده می شود Scheibe aplasia نام دارد که حلزون و ساکول دچار مشکل می شود.
در ناهنجاری های گوش داخلی که در بالا به چند مورد اشاره شده است کم شنوایی حسی عصبی به علت مشکل در گوش داخلی با میزان های مختلف دیده می شود.
ناهنجاری های عروقی گوش
این موارد شامل ضایعات عروقی درحفره گوش میانی مانند آنوریسم شریان کاروتید داخلی، ناهنجاری های ژوگولار و موارد بسیار نادر ازناهنجاری شریان کاروتید داخلی است.
این ناهنجاریهای عروقی تمایل دارند مشکلات عملکردی محدودی را ایجاد کنند.
اما ممکن است در معاینه توده ای صاف و قرمز ضربان دار پشت غشای تمپان دیده شود.
اهمیت غربالگری شنوایی:
با توجه به موارد بالا اهمیت غربالگری شنوایی در نوزادان و کودکان مشخص می شود.
در این موارد شناسایی به موقع نوزاد با اختلالات مادرزادی سبب درمان و توانبخشی سریعتر نوزاد می شود.
استفاده از تست های OAEوABR در کلینیک های شنوایی سنجی در بدو تولد در این موارد بسیار کمک کننده می باشند.
طبق قوانین بین اللملی غربالگری شنوایی نوزدادن باید در 3 نوبت در ماههای 3،1 و 6 ماهگی باید تکرار شود.
نقش سمعک در درمان مشکلات مادرزادی گوش:
بسته به نوع و شدت کم‌شنوایی، نوع سمعک متفاوت خواهد بود:
- کم‌شنوایی انتقالی (Conductive):
- در مواردی مثل آتریزیا یا میکروشیا، کانال گوش ممکن است وجود نداشته باشد یا ناقص باشد. در این حالت سمعک‌های معمول درون‌گوشی قابل استفاده نیستند.
- راه‌حل: استفاده از سمعک‌های استخوانی مثل BAHA (Bone Anchored Hearing Aid) یا سمعک‌های هدباند استخوانی (Softband) برای کودکان
- کم‌شنوایی حسی‌عصبی (Sensorineural):
- اگر گوش داخلی آسیب دیده باشد، از سمعک‌های پشت‌گوشی (BTE) یا درون‌گوشی (ITE) استفاده می‌شود (بسته به سن و شدت کم‌شنوایی).
- آسیب در حلزون یا عصب شنوایی
- معمولاً دائمی و غیرقابل درمان جراحی
- سمعک مناسب: سمعک دیجیتال پشت‌گوشی (BTE) یا درون‌گوشی (ITE)
- در موارد شدید ممکنه سمعک جواب نده و نیاز به کاشت حلزون (Cochlear Implant) باشه
- کم‌شنوایی مختلط (Mixed):
- ترکیبی از مشکلات انتقالی و حسی-عصبی است. معمولاً نیاز به بررسی دقیق‌تری دارد و نوع سمعک باید متناسب تنظیم شود.
نکات مهم:
- ارزیابی شنوایی نوزادان: انجام تست‌های OAE و ABR از بدو تولد اهمیت بالایی دارد. هرچه مداخله زودتر انجام شود، رشد زبان و گفتار کودک بهتر خواهد بود.
- مداخله زودهنگام: شروع درمان قبل از ۶ ماهگی در رشد زبانی کودک تأثیر چشم‌گیری دارد.
- درمان مکمل: در برخی موارد، کودک ممکن است به جراحی، کاشت حلزون یا گفتاردرمانی نیز نیاز داشته باشد.
روند درمان پیشنهادی:
- غربالگری شنوایی نوزاد (تست OAE و ABR)
- تأیید کم‌شنوایی توسط متخصص شنوایی‌شناسی (ادیولوژیست)
- تجویز سمعک مناسب با شرایط آناتومیکی گوش کودک
- آزمایش تنظیم سمعک (فیتینگ) و پیگیری مرتب
- گفتاردرمانی و توانبخشی شنوایی