کاهش شنوایی حسی‌عصبی یک‌طرفه (USNHL) در کودکان به معنای وجود نقص شنوایی در یک گوش است که می‌تواند تأثیر قابل توجهی بر توسعه زبان، عملکرد تحصیلی و تعاملات اجتماعی داشته باشد. درک علل، ویژگی‌های شنوایی و گزینه‌های درمانی برای USNHL برای مدیریت مؤثر و حمایت از کودکان مبتلا بسیار مهم است.
تعریف و معیارها
کاهش شنوایی حسی‌عصبی یک‌طرفه (UHL) به معنای شنوایی طبیعی در یک گوش و نقص شنوایی در گوش مقابل است. طبق “کارگاه ملی در مورد کاهش شنوایی خفیف و یک‌طرفه”، UHL دائمی به عنوان آستانه میانه شنوایی خالص در فرکانس‌های 500 هرتز، 1000 هرتز و 2000 هرتز ≥ 20 دسی‌بل سطح شنوایی (dB HL) یا آستانه‌های شنوایی خالص > 25 dB HL در دو یا چند فرکانس بالای 2000 هرتز در گوش آسیب‌دیده تعریف می‌شود؛ در حالی که آستانه شنوایی خالص میانه در گوش سالم باید ≤15 dB باشد. کاهش شنوایی می‌تواند از خفیف تا عمیق متغیر باشد و الگوهای شنوایی مختلفی (صاف، صعودی یا شیب‌دار) داشته باشد. به طور خاص، ناشنوایی یک‌طرفه (SSD) به معنای کاهش شنوایی حسی‌عصبی عمیق یا شنوایی غیرعملی در یک گوش است، در حالی که گوش دیگر شنوایی طبیعی را حفظ می‌کند.
شیوع و شناسایی
شیوع UHL مادرزادی حدود 0.3 تا 1 در هر 1000 نوزاد است که در نوزادان پذیرش شده به واحد مراقبت ویژه نوزادان به طور قابل توجهی افزایش می‌یابد (1.2 تا 4.6 در هر 100). با این حال، مهم است که تأکید کنیم اکثر کودکان با کاهش شنوایی خفیف و آن‌هایی که کاهش شنوایی آن‌ها دیرتر آغاز می‌شود یا اکتسابی هستند، توسط غربالگری شنوایی نوزادان شناسایی نمی‌شوند. همچنین، یک مطالعه اخیر نشان داده است که تقریباً نیمی از کودکان با UHL در معرض خطر تجربه کاهش بیشتر شنوایی در گوش آسیب‌دیده یا توسعه کاهش شنوایی دوطرفه هستند. شیوع UHL با افزایش سن افزایش می‌یابد و تخمین زده می‌شود که 7.2% از بزرگسالان در ایالات متحده تحت تأثیر UHL قرار دارند.
ویژگی‌های شنوایی
کودکان مبتلا به کاهش شنوایی حسی‌عصبی یک‌طرفه ممکن است ویژگی‌های شنوایی مختلفی را نشان دهند:
- آستانه‌های شنوایی:
- ارزیابی‌های شنوایی معمولاً نشان‌دهنده تفاوت قابل توجهی در آستانه‌های شنوایی بین گوش آسیب‌دیده و گوش سالم است. درجه کاهش شنوایی می‌تواند از خفیف تا عمیق متفاوت باشد.
- درک گفتار:
- کودکان با USNHL معمولاً در درک گفتار، به ویژه در محیط‌های پر سر و صدا، مشکل دارند. این می‌تواند منجر به چالش‌هایی در ارتباطات شود.
- محل‌یابی:
- دشواری در محل‌یابی صداها شایع است به دلیل عدم وجود شنوایی دوگوشی، که می‌تواند بر توانایی کودک در تعیین جهت صداها تأثیر بگذارد.
- پردازش شنوایی:
- برخی از کودکان ممکن است در پردازش شنوایی چالش‌هایی داشته باشند که می‌تواند بر توانایی آن‌ها در تشخیص و تفسیر صداها تأثیر بگذارد.
علل
شایع‌ترین علل کاهش شنوایی حسی‌عصبی یک‌طرفه (USNHL) شامل زایمان زودرس، عفونت‌های مادرزادی یا پس از زایمان (به ویژه سیتومگالوویروس مادرزادی و مننژیت)، ناهنجاری‌های ساختاری (مانند هایپوپلازی/آپلازی عصب حلزون و بزرگ‌شدگی آکوئدوکت وستیبولار)، زمینه‌های ژنتیکی و تروما به استخوان زمانه هستند؛ با این حال، در بسیاری از موارد، علت ناشناخته باقی می‌ماند که مهم ترین ان ها کاهش شنوایی حسی‌عصبی یک‌طرفه در کودکان را می‌توان به چند گروه تقسیم کرد:
- علل مادرزادی:
- عوامل ژنتیکی: جهش در ژن‌های خاص می‌تواند به کاهش شنوایی منجر شود. آزمایش ژنتیکی ممکن است شرایط ارثی را شناسایی کند.
- عفونت‌های داخل رحمی: عفونت‌هایی مانند سیتومگالوویروس (CMV)، سرخجه یا توکسوپلاسموز در دوران بارداری می‌توانند بر توسعه شنوایی جنین تأثیر بگذارند.
- علل اکتسابی:
- مننژیت: مننژیت باکتریایی می‌تواند منجر به آسیب به حلزون گوش و کاهش شنوایی در یک گوش شود.
- ضربه: آسیب‌های سر یا ضربه صوتی می‌تواند به ساختارهای شنوایی در یک سمت آسیب برساند.
- تومورها: شرایطی مانند شوانوم وستیبولار (آکوستیک نوروم) می‌تواند بر شنوایی یک‌طرفه تأثیر بگذارد.
- موارد ایدیوپاتیک:
- در بسیاری از موارد، علت دقیق USNHL با وجود بررسی‌های دقیق ناشناخته باقی می‌ماند.
تأثیرات بر توسعه
بررسی‌ها نشان داده‌اند که UHL در کودکان تأثیر منفی بر توسعه گفتار-زبان، شناخت و کیفیت زندگی دارد. همچنین، تحقیقات نشان داده‌اند که کودکان با UHL بیشتر در معرض خستگی مرتبط با شنوایی هستند و خستگی آن‌ها مشابه خستگی بیماران اطفال با کاهش شنوایی دوطرفه است. در گذشته، به طور سنتی اعتقاد بر این بود که شنوایی یک‌طرفه حداقل نیاز برای توسعه گفتار قابل قبول است و بنابراین استفاده از سمعک‌ها ضروری نیست. با این حال، از دهه 1980، مشکلات قابل توجهی برای کودکان با UHL در زمینه‌های محل‌یابی صدا، شنیدن در محیط‌های پر سر و صدا، زبان و عملکردهای تحصیلی گزارش شده است. به طور خاص، برخی محققان پیشنهاد کرده‌اند که شنوایی مونوآرال بر توسعه شبکه‌های مغزی مرتبط با پردازش حسی متقاطع و تنظیم شبکه پیش‌فرض در حین پردازش زبان گفتاری تأثیر می‌گذارد.
درمان و مدیریت
در حال حاضر، شواهد منتشر شده و تجارب بالینی نقش حیاتی تشخیص و درمان به موقع UHL را در بهبود توسعه زبانی، شناختی، اجتماعی-عاطفی و ارتباطی تأیید می‌کند. با اینکه درمان USNHL هنوز مورد مناقشه است، بررسی‌های اخیر نشان داده‌اند که در موارد منتخب، کاشت حلزون برای کودکان با SSD می‌تواند منجر به بهبودهای قابل توجهی در نتایج شنوایی کلی شود.
مدیریت کاهش شنوایی حسی‌عصبی یک‌طرفه در کودکان شامل چندین رویکرد است:
- سمعک‌ها:
- سمعک‌ها می‌توانند برای کودکان با USNHL خفیف تا متوسط مفید باشند. آن‌ها صدا را در گوش آسیب‌دیده تقویت می‌کنند و بهبود دسترسی به اطلاعات شنوایی را فراهم می‌آورند.
- ایمپلنت‌های کاشت حلزون:
- برای کودکان با USNHL شدید تا عمیق، ممکن است ایمپلنت‌های کاشت حلزون در نظر گرفته شود اگر از سمعک‌ها بهره‌برداری محدودی وجود داشته باشد. این ایمپلنت‌ها می‌توانند به بهبود قابل توجهی در درک گفتار و دسترسی شنوایی منجر شوند.
- حمایت آموزشی:
- مداخلات آموزشی ویژه، مانند گفتار درمانی و خدمات آموزش ویژه، می‌توانند به حل چالش‌های ارتباطی کودکان با USNHL کمک کنند.
- نظارت و پیگیری:
- ارزیابی‌های منظم شنوایی برای نظارت بر وضعیت شنوایی کودک و تنظیم برنامه‌های درمانی به‌عنوان نیاز ضروری است.
- آموزش و مشاوره خانواده:
- آموزش خانواده‌ها درباره پیامدهای USNHL و فراهم کردن منابع حمایتی می‌تواند به توسعه و ادغام کلی کودک کمک کند.
هدف مطالعه
هدف این مطالعه ارزیابی ویژگی‌های شنوایی (درجه کاهش شنوایی، سمت آسیب‌دیده، الگوی شنوایی و نتایج شنوایی)، پایبندی به درمان (سمعک یا ایمپلنت کاشت حلزون)، علل کاهش شنوایی و نظرات والدین درباره استفاده از دستگاه‌های شنوایی در کودکان 6 تا 12 ساله با UHL است.
کاهش شنوایی حسی‌عصبی یک‌طرفه در کودکان چالش‌های منحصر به فردی را به همراه دارد، اما می‌توان آن را با مداخلات مناسب به‌طور مؤثر مدیریت کرد. شناسایی زودهنگام و رویکرد چندرشته‌ای شامل حمایت‌های شنوایی، آموزشی و خانوادگی برای بهینه‌سازی نتایج کودکان مبتلا بسیار مهم است. تحقیقات مداوم در زمینه علل و بهترین شیوه‌های درمان به درک و مدیریت بهتر این وضعیت کمک خواهد کرد.